Vikipedi
Fokal Segmental Glomerülo Skleroz (FSGS) son yıllarda rastlanma sıklığı artan ve özellikle 2-6 yaş grubundaki çocuklarda ortaya çıkan bir böbrek glomerül hastalığıdır.
Hastalık daha çok ağır proteinüriye bağlı olarak ödem (özellikle yüzde ve gözkapaklarında) ve çişte koyu renk ve köpüklenme klinik bulguları ile ortaya çıkar. Yüksek proteinüri tespiti ile başta nefrotik sendrom ve minimal değişiklik hastalığı'na benzer bulgular verebilir ama steroid direnci görülmesi ile biyopsiye gidilerek kesin teşhisi konulabilir.
Tedavi yönteminde halen Mendoza Protokolüne bağlı 30 mg/kg prednizolon steroidler ana ilaçlardır. Siklofosfamid ve siklosporin ile destek tedavisi ve pulse steroid tedavisi de kullanılabilinir.
FSGS tedavisinde amaç proteinüri değerlerini nefritik sınırın altına indirerek (max.40 mg/gün) hastanın Kronik Böbrek Yetmezliği'ne gidişi durdurmak veya ötelemektir. Bozulan glomerüllerin iyileşmesi mümkün değildir. Tedavi sonrası rölaps ihtimali yüksektir. Böbrek transplantasyonu sonrası yenilenme olasılığı da yüksektir.